Гипербилирубинемия: насколько это страшно?

В нашем организме существуют белковые соединения, содержащие в своём составе гем. Эти вещества (цитохром, миоглобин, гемоглобин) при распаде в печени, лимфатической системе, селезёнке и костном мозге образуют пигмент, входящий в состав жёлчи – билирубин.

Этот пигмент является одним из самых часто назначаемых показателей в биохимическом анализе крови, так как его количество изменяется при большом количестве патологических состояний организма человека.

Что такое билирубин?

Билирубин – жёлчный пигмент, представляющий собой в чистом виде кристаллы буро-коричневого цвета и ромбической формы. Эмпирическая формула — C33H36N4O6. Не растворим в воде. Трудно растворим в таких органических растворителях, как глицерин, этиловый спирт. Хорошо растворим в растворах щелочей, хлороформе, бензоле.

Справка. Название вещества произошло от двух латинских слов: bilis – жёлчь и rubor – красный, что является основными характеристиками билирубина.

Какой билирубин бывает?

Существует две фракции билирубина: прямой и непрямой. Обе эти фракции составляют понятие «общий билирубин», который чаще всего и назначают врачи в биохимическом анализе крови.

В печень при распаде клеток крови попадает непрямой (неконъюгированный, несвязанный) билирубин, который является весьма токсичным веществом. В печени происходит его связывание (конъюгация).

Прямой билирубин (связанный, конъюгированный) уже безобиден для организма и выводится вместе с жёлчью в двенадцатиперстную кишку, а затем выводится вместе с калом, окрашивая его в коричневый цвет. Некоторая часть его попадает обратно в кровоток. Также в крови присутствует прямой билирубин, попавший туда из самой печени.

Справка. При паренхиматозных заболеваниях печени или патологиях оттока жёлчи (печёночная (паренхиматозная) и подпечёночная (механическая) желтухи) функцию выведения билирубина из крови берут на себя почки. Именно по этой причине при данных недугах цвет мочи становится тёмно-коричневым, напоминающим тёмное пиво.

Норма билирубина всех фракций у новорожденных, детей и взрослых

В первые 24 часа после рождения малыш часто бывает с жёлтыми кожными покровами и слизистыми оболочками. Этот синдром имеет название «желтуха новорожденных» и является нормальным физиологическим состоянием организма малыша.

Дело в том, что при нормальном функционировании гепатобилиарной системы ребёнка в первые дни после рождения билирубин в крови повышен за счёт распада фетального гемоглобина.

Нормальными значениями общего билирубина у новорожденного считаются следующие числа:

  • В первые сутки жизни – до 34 мкмоль/л;
  • Во вторые сутки – от 24 до 149 мкмоль/л;
  • На 3-5 сутки общий билирубин составляет от 26 до 205 мкмоль/л, что является пиковым значением.

После пятых суток билирубин постепенно снижается и к третьей неделе жизни приходит к физиологической норме.

Внимание. Физиологическая желтуха у новорожденного не должна быть дольше 10-14 дней. Если иктеричность склер ребёнка и желтуха сохраняются дольше, то это признак патологической желтухи.

Также при повышении общего билирубина выше нормальных показателей следует немедленно искать причину билирубинемии и начинать лечение крохи.

При нормальном значении билирубина важно знать и соотношение прямой и непрямой его фракции. Так, нормальным является содержание связанного билирубина 25% от общего количества.

Через месяц после рождения и на всю оставшуюся жизнь у ребёнка считается нормой 8,5-20,5 мкмоль/л общего билирубина крови. Соотношение неконъюгированного билирубина к конъюгированному по-прежнему составляет 3:1 (прямой билирубин – 25% от общего).

Причины повышения уровня билирубина

Существуют три основных механизма повышения билирубина в крови и появления симптомов желтухи:

  • Гемолитический (надпечёночный);
  • Паренхиматозный (печёночный);
  • Механический (подпечёночный).

Гемолитическая гипербилирубинемия

В основе гемолитического механизма увеличения уровня жёлчного пигмента в крови лежит избыточное разрушение красных кровяных телец – эритроцитов – с высоким высвобождением гемоглобина. Весь гемоглобин распадается, образуя несвязанную токсическую форму билирубина.

Важно. При данном виде желтухи гепатобилиарная система как таковая не страдает. Печень, жёлчный пузырь и жёлчные протоки при этом функционируют должным образом.

В печень поступает большое количество неконъюгированного билирубина. Печёночные клетки выжимают из себя все силы и стараются максимально связать его, но им недостаточно времени и ресурсов для этого. В итоге токсичный прямой билирубин в больших концентрациях остаётся в кровотоке.

Внимание. Отличительной особенностью данной патологии заключается в том, что физиологические отправления (моча, кал) имеют свою естественную окраску, так как выведение пигмента из организма по-прежнему происходит через кишечник. Кал лишь становится темнее вследствие увеличения пигмента.

Основными причинами, при которых наблюдается данный вид гипербилирубинемии:

  • Врождённый микросфероцитоз;
  • Отравление гемолитическими ядами (сероводород, мышьяк, сульфаниламидные средства и так далее);
  • Онкологические заболевания, имеющие злокачественное течение;
  • Крупозная пневмония;
  • Поражение эритроцитов малярийными плазмодиями всех типов;
  • Инфекционный эндокардит;
  • Гипокортицизм (Болезнь Аддисона);
  • Инфаркт лёгкого;
  • Различные заболевания печени.
Справка. Ранее инфекционный эндокардит называли бактериальным, так как основными возбудителями этого недуга являются бактерии. Однако случается, что этиологическим фактором могут быть не только бактерии, но и вирусы (герпесвирус), и грибы рода Candida. По этой причине было принято переименовать заболевание.

Печёночная гипербилирубинемия

При поражении клеточного состава печени (гепатоцитов) и её сосудистого русла происходит нарушение связывания билирубина, так как печень уже не может правильным образом выполнять свою функцию в достаточном объёме.

В итоге содержание несвязанного «плохого» билирубина в крови нарастает. В качестве компенсации происходит частичное выведение его через почки (моча приобретает цвет «тёмного пива»), однако этого оказывается недостаточно.

Внимание. Через ЖКТ не происходит выведение должного количества жёлчного пигмента, поэтому кал обесцвечивается.

Причины, приводящие к данному виду гипербилирубинемии:

  • Фото 1Гепатиты различной этиологии (вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, лекарственный гепатит, аутоиммунный гепатит и другие);
  • Цирроз печени;
  • Нарушение метаболизма железа, приводящее к так называемому «пигментному» циррозу;
  • Болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение метаболизма меди);
  • Лептоспироз;
  • Инфекционный мононуклеоз;
  • Инфицирование цитомегаловирусом;
  • Злокачественное новообразование, образующееся из гепатоцитов, носящее название гепатома.

Механическая гипербилирубинемия

Данное повышение билирубина связано с блокированием выхода жёлчи в двенадцатиперстную кишку. Препятствие жёлчь встречает чаще всего в жёлчных протоках (общем, пузырном, печёночном). Связанному билирубину становится невозможно выйти естественным путём (через желудочно-кишечный тракт с калом), вследствие чего он попадает в кровоток.

При этой форме недуга почкам также приходится брать на себя работу по выделению пигмента, поэтому моча снова становится буро-коричневого цвета, в то время как кал лишается окраски.

Патологические состояния, при которых вероятно появления данной гипербилирубинемии:

  • Калькулёзный холецистит;
  • Холангит;
  • Холелитиаз;
  • Синдром Мириззи;
  • Закупорка жёлчных протоков паразитами (глистные инвазии);
  • Кистозные образования жёлчных протоков;
  • Воспалительные заболевания печени и поджелудочной железы (гепатит, панкреатит);
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования желудка, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, обуславливающие закупорку протоков;
  • Сдавливание печёночных протоков увеличенными лимфатическими узлами, имеющими расположение около ворот печени;
  • Рубцы и стриктуры жёлчевыводящих путей;
  • Хирургическое вмешательство на протоках.

Как снизить уровень билирубина?

При гипербилирубинемии важным является понимание того, что без устранения причины, вызвавшей повышение уровня билирубина, толку от снижения его не будет: он рано или поздно снова повысится.

Внимание. Ни в коем случае не следует прибегать к попытке самостоятельно справиться с гипербилирубинемией и желтухой! Особенно это касается народных средств. При появлении иктеричности склер следует немедленно обратиться к врачу!

Симптоматические способы снижения билирубина:

  • Плазмаферез. Сущностью данной процедуры является очищение крови от токсических веществ посредством взятия крови, разделения её на плазму и клеточный осадок и возвращения клеток обратно в кровоток. Токсины при этом остаются в плазме, которую после плазмафереза подвергают утилизации;
  • Инфузионная терапия. Проводится данный метод лечения для увеличения объёма циркулирующей крови, что разбавляет концентрацию токсинов и способствует их выведению через почки;
  • Для переведения непрямой токсичной фракции билирубина в прямой нетоксичный при гемолитической желтухе возможно применение фототерапии. Данный метод используется для лечения желтухи у малышей;
  • При выявлении гельминтов проводится дегельминтизация;
  • Применение медикаментозных средств для улучшения работы и поддержания печени;
  • При необходимости проводится хирургическое лечение.

Общий билирубин и его составляющие фракции – важные показатели здоровья человеческого организма. Они помогают участковым терапевтам, педиатрам и врачам общей практики определиться с диагнозом и отправить к правильному специалисту (хирургу, гастроэнтерологу или терапевту (педиатру) в стационар, в зависимости от вида желтухи). Именно поэтому за уровнем билирубина в крови так следит врач.

Полезное видео

Что такое билирубин, норма в крови у женщин, мужчин на видело ниже:

Ссылка на основную публикацию