В нашем организме существуют белковые соединения, содержащие в своём составе гем. Эти вещества (цитохром, миоглобин, гемоглобин) при распаде в печени, лимфатической системе, селезёнке и костном мозге образуют пигмент, входящий в состав жёлчи – билирубин.
Этот пигмент является одним из самых часто назначаемых показателей в биохимическом анализе крови, так как его количество изменяется при большом количестве патологических состояний организма человека.
Содержание
Что такое билирубин?
Билирубин – жёлчный пигмент, представляющий собой в чистом виде кристаллы буро-коричневого цвета и ромбической формы. Эмпирическая формула — C33H36N4O6. Не растворим в воде. Трудно растворим в таких органических растворителях, как глицерин, этиловый спирт. Хорошо растворим в растворах щелочей, хлороформе, бензоле.
Какой билирубин бывает?
Существует две фракции билирубина: прямой и непрямой. Обе эти фракции составляют понятие «общий билирубин», который чаще всего и назначают врачи в биохимическом анализе крови.
В печень при распаде клеток крови попадает непрямой (неконъюгированный, несвязанный) билирубин, который является весьма токсичным веществом. В печени происходит его связывание (конъюгация).
Прямой билирубин (связанный, конъюгированный) уже безобиден для организма и выводится вместе с жёлчью в двенадцатиперстную кишку, а затем выводится вместе с калом, окрашивая его в коричневый цвет. Некоторая часть его попадает обратно в кровоток. Также в крови присутствует прямой билирубин, попавший туда из самой печени.
Норма билирубина всех фракций у новорожденных, детей и взрослых
В первые 24 часа после рождения малыш часто бывает с жёлтыми кожными покровами и слизистыми оболочками. Этот синдром имеет название «желтуха новорожденных» и является нормальным физиологическим состоянием организма малыша.
Дело в том, что при нормальном функционировании гепатобилиарной системы ребёнка в первые дни после рождения билирубин в крови повышен за счёт распада фетального гемоглобина.
Нормальными значениями общего билирубина у новорожденного считаются следующие числа:
- В первые сутки жизни – до 34 мкмоль/л;
- Во вторые сутки – от 24 до 149 мкмоль/л;
- На 3-5 сутки общий билирубин составляет от 26 до 205 мкмоль/л, что является пиковым значением.
После пятых суток билирубин постепенно снижается и к третьей неделе жизни приходит к физиологической норме.
Также при повышении общего билирубина выше нормальных показателей следует немедленно искать причину билирубинемии и начинать лечение крохи.
При нормальном значении билирубина важно знать и соотношение прямой и непрямой его фракции. Так, нормальным является содержание связанного билирубина 25% от общего количества.
Через месяц после рождения и на всю оставшуюся жизнь у ребёнка считается нормой 8,5-20,5 мкмоль/л общего билирубина крови. Соотношение неконъюгированного билирубина к конъюгированному по-прежнему составляет 3:1 (прямой билирубин – 25% от общего).
Причины повышения уровня билирубина
Существуют три основных механизма повышения билирубина в крови и появления симптомов желтухи:
- Гемолитический (надпечёночный);
- Паренхиматозный (печёночный);
- Механический (подпечёночный).
Гемолитическая гипербилирубинемия
В основе гемолитического механизма увеличения уровня жёлчного пигмента в крови лежит избыточное разрушение красных кровяных телец – эритроцитов – с высоким высвобождением гемоглобина. Весь гемоглобин распадается, образуя несвязанную токсическую форму билирубина.
В печень поступает большое количество неконъюгированного билирубина. Печёночные клетки выжимают из себя все силы и стараются максимально связать его, но им недостаточно времени и ресурсов для этого. В итоге токсичный прямой билирубин в больших концентрациях остаётся в кровотоке.
Основными причинами, при которых наблюдается данный вид гипербилирубинемии:
- Врождённый микросфероцитоз;
- Отравление гемолитическими ядами (сероводород, мышьяк, сульфаниламидные средства и так далее);
- Онкологические заболевания, имеющие злокачественное течение;
- Крупозная пневмония;
- Поражение эритроцитов малярийными плазмодиями всех типов;
- Инфекционный эндокардит;
- Гипокортицизм (Болезнь Аддисона);
- Инфаркт лёгкого;
- Различные заболевания печени.
Печёночная гипербилирубинемия
При поражении клеточного состава печени (гепатоцитов) и её сосудистого русла происходит нарушение связывания билирубина, так как печень уже не может правильным образом выполнять свою функцию в достаточном объёме.
В итоге содержание несвязанного «плохого» билирубина в крови нарастает. В качестве компенсации происходит частичное выведение его через почки (моча приобретает цвет «тёмного пива»), однако этого оказывается недостаточно.
Причины, приводящие к данному виду гипербилирубинемии:
Гепатиты различной этиологии (вирусные гепатиты, алкогольный гепатит, лекарственный гепатит, аутоиммунный гепатит и другие);
- Цирроз печени;
- Нарушение метаболизма железа, приводящее к так называемому «пигментному» циррозу;
- Болезнь Вильсона-Коновалова (нарушение метаболизма меди);
- Лептоспироз;
- Инфекционный мононуклеоз;
- Инфицирование цитомегаловирусом;
- Злокачественное новообразование, образующееся из гепатоцитов, носящее название гепатома.
Механическая гипербилирубинемия
Данное повышение билирубина связано с блокированием выхода жёлчи в двенадцатиперстную кишку. Препятствие жёлчь встречает чаще всего в жёлчных протоках (общем, пузырном, печёночном). Связанному билирубину становится невозможно выйти естественным путём (через желудочно-кишечный тракт с калом), вследствие чего он попадает в кровоток.
При этой форме недуга почкам также приходится брать на себя работу по выделению пигмента, поэтому моча снова становится буро-коричневого цвета, в то время как кал лишается окраски.
Патологические состояния, при которых вероятно появления данной гипербилирубинемии:
- Калькулёзный холецистит;
- Холангит;
- Холелитиаз;
- Синдром Мириззи;
- Закупорка жёлчных протоков паразитами (глистные инвазии);
- Кистозные образования жёлчных протоков;
- Воспалительные заболевания печени и поджелудочной железы (гепатит, панкреатит);
- Доброкачественные и злокачественные новообразования желудка, поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишки, обуславливающие закупорку протоков;
- Сдавливание печёночных протоков увеличенными лимфатическими узлами, имеющими расположение около ворот печени;
- Рубцы и стриктуры жёлчевыводящих путей;
- Хирургическое вмешательство на протоках.
Как снизить уровень билирубина?
При гипербилирубинемии важным является понимание того, что без устранения причины, вызвавшей повышение уровня билирубина, толку от снижения его не будет: он рано или поздно снова повысится.
Симптоматические способы снижения билирубина:
Плазмаферез. Сущностью данной процедуры является очищение крови от токсических веществ посредством взятия крови, разделения её на плазму и клеточный осадок и возвращения клеток обратно в кровоток. Токсины при этом остаются в плазме, которую после плазмафереза подвергают утилизации;
- Инфузионная терапия. Проводится данный метод лечения для увеличения объёма циркулирующей крови, что разбавляет концентрацию токсинов и способствует их выведению через почки;
- Для переведения непрямой токсичной фракции билирубина в прямой нетоксичный при гемолитической желтухе возможно применение фототерапии. Данный метод используется для лечения желтухи у малышей;
- При выявлении гельминтов проводится дегельминтизация;
- Применение медикаментозных средств для улучшения работы и поддержания печени;
- При необходимости проводится хирургическое лечение.
Общий билирубин и его составляющие фракции – важные показатели здоровья человеческого организма. Они помогают участковым терапевтам, педиатрам и врачам общей практики определиться с диагнозом и отправить к правильному специалисту (хирургу, гастроэнтерологу или терапевту (педиатру) в стационар, в зависимости от вида желтухи). Именно поэтому за уровнем билирубина в крови так следит врач.
Полезное видео
Что такое билирубин, норма в крови у женщин, мужчин на видело ниже: