Главное о поликистозе печени: симптомы, диагностика, методы лечения

Одним из множества заболеваний органов печени и желчевыводящих путей является такая хроническая наследственная патология как поликистоз печени. Основная клиническая картина данной болезни заключается в образовании истинных кист по всей полости паренхимы органа.

Описание

Поликистоз печени – это достаточно редкая наследственная хроническая патология печени, встречающаяся у 1 из 100 тысяч человек, для которой характерно наличие большого количества кист.

Классификация заболевания:

• неосложненный поликистоз;
• поликистоз, осложненный кровотечениями, нагноениями, паразитарной инфекцией, переходом кисты в злокачественное образование;
• изолированный – локализация жидкостных образований сосредоточена только в печени;
• распространенный поликистоз, при котором образования переходят на другие органы.

Из-за данного заболевания в течение некоторого времени развивается печеночная недостаточность и кома, что в результате приводит к летальному исходу.

Развитие печеночной недостаточности происходит быстрее из-за:

• несбалансированного питания;
• рациона, основанном на употреблении жареной, жирной и сладкой пищи;
• малоподвижного образа жизни;
• перенесенных вирусных заболеваний.

Признаки печеночной недостаточности у взрослых людей усиливают курение и, главное, употребление алкоголя, так как под воздействием спиртного печеночные клетки деградируют, а здоровую ткань со временем заменяет жировая.

Причины

Большая часть случаев возникновения и развития данного заболевания печени вызвана мутацией в генах RKCSH или SEC63, которые отвечают за нормальное формирование и рост желчных протоков внутри печени. Мутация генов не позволяет формирующимся протокам соединиться, в результате чего из них образуются выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу полости.

В связи с тем, что данная генная мутация наблюдается не у всех больных, гастроэнтерологические исследования направлены на установление других мутаций, с которыми может быть связано развитие поликистоза. В ряде случаев возникновение патологии является спорадическим – в семейном анамнезе ряда больных отсутствуют указания на поликистоз печени.

Формирующиеся образования могут располагаться в тканях органа равномерно или сосредотачиваться в одной из долей, чаще всего в левой. Размеры кисты могут быть разными:

• малыми, диаметр которых менее 1 см;
• средними – диаметром от 1 до 3 см;
• большими – от 3 до 10 см;
• гигантскими – их диаметр превышает 10 см.

Формирование больших кист происходит когда разрываются перегородки между более мелкими полостями. Большое количество новообразований и их размеры приводят к увеличению размеров печени.

Симптомы

Симптоматика поликистоза отсутствует в течение десятков лет, есть случаи, когда о поражении печени человек не знал на протяжении всей жизни.

Как правило, после 30-40 лет происходит нарушение работы печени, из-за чего появляются неприятные ощущения в области живота, и формируется выпячивание в правой подреберной дуге.

Если поверхность печени поражена, на ней образуются кисты разного объема, внутри которых содержится жидкость, состоящая из холестерина, альбумина, жиров, кровяных клеток и пигментов, возникающих в результате распада желчи.

На ранних стадиях развития патологии отмечаются такие симптомы как:

• общая слабость;
• усталость;
• снижение концентрации внимания;
• повышенная раздражительность;
• сонливость днем и бессонница в ночное время;
• головная боль;
• обмороки;
• тошнота.

Со временем патология прогрессирует и симптоматика становится более заметной:

• снижение или полное отсутствие аппетита;
• жжение в области груди;
• увеличение объема живота;
• рвота содержимым тонкого кишечника;
• вздутие живота;
• боль в области сердца;
• нарушение дыхательной функции;
• отек нижних конечностей;
• резкое снижение массы тела;
• диарея или запор;
• усиление потливости;
• изжога.

В период развития печеночной недостаточности происходят изменения в клинической картине заболевания. Для данной стадии патологии характерны:

• желтуха, которая распространяется на кожу и слизистые оболочки;
• зуд;
• возникновение на кожных поверхностях сосудистых звездочек;
• покраснение ладоней;
• изменение формы фаланг пальцев.

На поздних стадиях прогрессирующего поликистоза печени проявляются симптомы, характерные для таких заболеваний как острый холецистит или воспаление желчного пузыря.

Диагностика

Для диагностики заболевания назначается проведение лабораторных исследований. Изменения в показателях анализов крови указывают на прогрессирующие воспалительные процессы в тканях печени и острую печеночную недостаточность.

Показатели, которые во время общего исследования крови указывают на сбои в работе печени:

• уменьшение числа красных кровяных телец;
• рост СОЭ;
• резкий скачок уровня ретикулоцитов;
• пониженный уровень гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов.

Также, если работа печени нарушена, в показателях мочи отмечается стремительное снижение удельного веса урины, наличие белка, присутствие эпителия почек, белых и красных кровяных телец.

Во время биохимического анализа в такой ситуации обнаруживается:

• снижение уровня белка;
• повышение уровеня мочевины в крови;
• увеличение количества креатинина;
• низкие уровень фибриногена;
• повышенное количество лактатдегидрогеназы.

Для правильной постановки диагноза обязательно назначаются инструментальные обследования, включающие в себя:

• ультразвуковое исследование;
• компьютерная томография;
• магниторезонансная томография.

Поликистоз печени можно обнаружить только при наличии у больного 3-х кист после того, как он достигнет 40 лет, и 1 кисты до этого, если имеется неблагоприятная наследственность.

Лечение

Основываясь на полученной в ходе обследования информации, врач определяется с дальнейшими действиями.

Если размер кистозных образований менее 3 см, хирургическое вмешательство не применяют.

Если же обследование показало наличие больших образований, необходимо проведение операции, чтобы исключить возможность разрыва кист и других осложнений, ведущих к возникновению кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.

Современная медицина использует несколько видов хирургического вмешательства:

• Домэктомия. Малоинвазивный метод, используя который можно при помощи лапароскопа удалить кисту, не разрушив ее. Если образование расположено в труднодоступном месте или имеет большой размер, оно удается с частью печени.
• Марсупиализация. Применяется для того, чтобы отсрочить серьезную операцию и провести общевосстанавливающую терапию. Результатом данного вмешательства является вскрытие поверхности образования и удаление его содержимого без иссечения оболочки. Рост кисты может возобновиться и тогда используется другой метод лечения.
• Трансплантация печени. Наиболее радикальный метод вмешательства, который используется, в случае поражения болезнью слишком большого количества тканей органа, когда удалить образования нельзя, а сохранение печени представляет угрозу жизни больного.

При наличии данного заболевания необходимо соблюдать определенную диету, которая предполагает исключение из рациона питания продуктов, которые способствуют росту кист – чай и кофе, соя, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи.

Для снятия характерной симптоматики назначается прием следующих медикаментов:

• «Церукал», «Метоклопромид» — при рвоте, тошноте;
• «Но-шпа», «Мебеверин» — в целях обезболивания;
• активированный уголь — при метеоризме;
• витамины группы B;
• лактулоза — при запорах;
• гепатопротекторы.

Прогноз

В течение длительного времени патология развивается бессимптомно и не причиняет человеку никакого дискомфорта, но после постановки диагноза все же оказывает влияние на качество жизни, вынуждая, как минимум, придерживаться диеты и отказаться от алкоголя.

На фоне поликистоза печени могут развиться следующие осложнения, представляющие угрозу для жизни:

• нагноение кисты;
• кровоизлияние;
• компрессионное воздействие кист на протоки и сосуды;
• развитие печеночной и почечной недостаточности;
• возникновение злокачественных новообразований;
• сепсис;
• разрыв образования и последующее вытекание его содержимого.

При наличии таких осложнений наблюдаются следующие симптомы:

• повышенная температура тела;
• озноб, холодный пот;
• непрерывная рвота с кровяными вкраплениями;
• напряженность мышц живота;
• бледность кожных покровов;
• учащенное сердцебиение;
• стремительное снижение давления.

В случае отсутствия осложнений, а также при наличии своевременного правильного лечения и соблюдении принципов диеты заболевание имеет благоприятный прогноз – можно замедлить или вовсе прекратить образование и рост кист.

Заключение

Поликистоз печени – это генетическое заболевание, исход которого напрямую зависит от своевременного обращения к специалисту. При обнаружении любых, даже на первый взгляд незначительных симптомов, особенно при наличии данной патологии в семейном анамнезе, необходимо обратиться за помощью и пройти обследование.

Полезное видео

Как востановить печень на видео ниже