Вся правда об острой печёночной недостаточности и её последствиях

Основная опасность критических состояний печени в немедленных ответных реакциях других систем организма. Функциональные затруднения разной степени тяжести или полная остановка её работы вызывают моментальные нарушения в работе взаимосвязанных органов. Как яркий этому пример — высокая смертность больных с острой печёночной недостаточностью (ОПечН) от параллельных дисфункций.

Суть заболевания

Под острой печёночной недостаточностью подразумевается сложный потенциально обратимый симптомокомплекс, который проявлен снижением синтетической и детоксикационной печёночных функций. Патология вызвана проникновением токсинов клеточного распада в системный кровоток и головной мозг.

Продолжительность заболевания от 1 до 3 недель. Как правило, происходит потеря функциональной способности 80-90 % паренхимы (печёночной ткани).

Под воздействием одного из целого множества факторов в гепатоцитах (клетках печени) происходит ряд патологических изменений, из-за чего клетки массово разрушаются. Огромное количество внутриклеточных компонентов с мощным токсическим эффектом попадают в кровь. В результате некроза тканей самочувствие пациента стремительно ухудшается вплоть до критического состояния и смерти.

Классификация

Механизм прогресса патологии предполагает дифференциацию заболевания по двум основным формам.

Гепатоцеллюлярная (истинная) острая печёночная недостаточность. Тяжёлое поражение печени. Все основные функции гепатоцитов глубоко нарушены. По нарастающей состояние приближается сначала к прекоме, после чего наступает печёночная кома.

Портокавальная или шунтовая (ложная) печёночная энцефалопатия. Течение  большей частью хроническое. Характеризуется высоким давлением в воротной вене, по причине чего периодически происходят разрывы и соответствующие внутренние кровотечения: прямокишечные, забрюшинные или пищеводно-желудочные. Гепатоциты страдают от гипоксии, очистка от токсинов не осуществляется.

Периодически встречается смешанная форма ОПечН с сочетанием обеих упомянутых вариаций.

Причины

При всей высокой функциональной значимости печень — совершенно незащищённый орган. И тесная взаимосвязь с другими системами в случае любой патологии так или иначе делает её мишенью по умолчанию. Вне зависимости от изначальной остроты проявлений все перечисленные причины приводят к печёночной недостаточности.

• Механические повреждения паренхимы (печёночной ткани) вследствие травматического шока после ДТП, падений с высоты и других подобных причин.
• Тяжёлые алкогольные, наркотические, лекарственные и химические интоксикации.
• Ишемические и шоковые повреждения печени после хирургических операций по поводу интеркуррентных (вторичных осложняющих) заболеваний.
• Аллергический шок.
• Острые и хронические гепатиты.
• Отравление грибами.
• Болезнь Вильсона (расстройство метаболизма меди врождённого характера)
• Hellp-синдром во время беременности.
• Массивные кровотечения с переливаниями крови.
• Запущенный цирроз.
• Паразитарные эхинококковые инфекции печени.
• Обструкция желчевыводящих протоков.
• Сердечно-сосудистые патологии.
• Систематические продолжительные запоры.
• Злокачественные новообразования.
• Жировое перерождение печени (гепатоз).
• Синдром Бадда-Киари (тромбоз печёночных вен).
• Интоксикации вследствие чрезмерного употребления белков (спортивное питание).
• Инфекции мочевыводящих путей.
• Бронхо-лёгочные инфекции.
• Неопластическая инфильтрация.
• Желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода.
• Язвенные повреждения слизитой ЖКТ.
• Аутоиммунный гепатит.
• В 20 % случаев установить достоверные причины не удаётся.

У онкологических больных провоцирующими факторами выступают:

• Гемолиз (разрушение эритроцитов).
• Сепсис.
• Грибковые инфекции.
• Паранеопластические синдромы.
• Опухолевая инфильтрация.
• Реакции ТПХ (трансплантат против хозяина) — реакция иммунных клеток трансплантата на антигены реципиента.
• Гепатотоксичность таргетных препаратов в химиотерапии.

Симптомы

При ОПечН практически никогда печень не оказывается поражена изолированно. Этим и объясняется такая обширная полиорганная недостаточность, признаки которой настолько разнообразны. На самом деле скоропалительное течение заболевания сопровождается всего тремя основными симптомами. Это печёночная энцефалопатия, геморрагический синдром и прогрессирующая желтуха. А все проявления органических нарушений у пациента будут являться всего лишь их следствием и выражением в той или иной форме.

Итак, внешние признаки, которые сигнализируют об острых патологических процессах в печени из-за массовых скоплений необезвреженных токсинов:

• гипогликемия (падение уровня глюкозы) в средней или тяжёлой форме;
• вялость и постоянная сонливость;
• сосудистые «звёздочки» на груди и плечах;
• расширены многочисленные подкожные вены на животе;
• «печёночный» запах изо рта;
• приступы тошноты вплоть до рвоты;
• появляются синяки и кровоподтёки на теле непонятного происхождения;
• начинаются частые бессонницы;
• нарушения речи и почерка;
• существенно снижается память;
• тремор в конечностях;
• пациент промахивается при пальце-носовой пробе;
• дезориентация во времени и пространстве;
• лихорадочное состояние;
• обесцвеченный кал;
• тахикардия;
• беспричинные приступы гнева;
• проявляются симптомы острой дыхательной недостаточности;
• асцит;
• бактериальный перитонит;
• отёки лёгких;
• низкое артериальное давление;
• судорожные состояния;
• потеря сознания;
• анемия;
• признаки синдрома портальной гипертензии.

Если все вышеперечисленные признаки были характерны для общего течения ОпечН, то следующие несколько симптомов говорят уже о максимально критическом состоянии перед наступлением комы и, возможно, скоропостижном летальном исходе:

• Пациент в состоянии ступора.
• Испытывает затруднение с пробуждением после сна.
• Беспричинно возбуждён и беспокоен.
• Выкрикивает бессвязные нечленораздельные звуки и сопровождает это хаотичными насильственными движениями.
• Теряет сознание.
• Не реагирует на боль.
• Зрачковые реакции отсутствуют.
• Начинаются судороги.
• Ригидное состояние.
• Появляется расходящееся косоглазие.

Количество и комбинации этих тревожных симптомов могут быть совершенно разными в каждом конкретном случае.

Диагностика

Для ранней доклинической стадии ОПечН отсутствуют какие-либо биологические маркеры. Во многом именно этот факт становится причиной стремительного и фатального течения заболевания в ближайшей перспективе. Диагностика носит дифференцированный характер в связи с большим количеством тесных взаимосвязей печени с остальными системами. В самую первую очередь, необходимо исключить мозговой инсульт, вторично-церебральные комы, гиперкапнию, гипокалиемию и синдром Вернике.

• Оценку кислотно-щелочного состояния и всего электролитного состава покажет биохимический анализ крови.
• Определение уровня церулоплазмина при подозрениях на болезнь Вильсона исключит или подтвердит этот диагноз.
• Результаты анализа крови на ВИЧ-инфекцию заблаговременно прояснят возможность и общую целесообразность трансплантации печени.
• При подозрении на HEELP-синдром необходим тест на беременность.
• Для оценки степени активности инфекции применяется анализ крови на иммуноглобулин.
• Подозрение на отравление грибами предполагает пробу Мейксмера, хроматографию, спектрографию и радиоиммунный метод для выявления аманитотоксинов.
• Если у пациента тяжёлая стадия ОПечН и подозрения на отёк мозга, необходима компьютерная томография и транскраниальное сканирование.
• Динамику ОПечН покажет соотношение ароматических и разветвлённых аминокислот при исследовании коэффициента Фишера.
• Биопсия печени.

Лечение

Весь процесс лечения проходит в режиме интенсивной терапии. Множественные трудности дополнительно осложняются гетерогенностью больных с ОПечН и в ряде случаев полной неизвестностью этиологических причин развития возникшего состояния. Поэтому, если это возможно, чрезвычайно важно устранить причинный фактор и дополнительные источники интоксикации.

На следующем этапе подлежат полному устранению источники повышенного катаболизма белка. Это могут быть те или иные инфекции, абсцессы, травмы и гематомы, гипоксия или дефицит альбумина. А заблаговременная профилактика внутренних кровотечений в просвет ЖКТ поможет исключить вероятность летального исхода именно по этой причине. В обязательном порядке реанимационные действия также включают профилактику электролитных и волемических нарушений, угнетение факторов синтеза мочевины.

Вне зависимости от стадии ОПечН все основные усилия реаниматологов должны быть направлены на снижение уровня аммиака в кишечнике любыми доступными способами. И конечно, предельно важно обезвредить уже поступивший аммиак в печень.

Нормализация микрофлоры кишечника достигается посредством его очистки и введением стимуляторов перистальтики. Детоксикацию проводят с помощью реосорбилакта, неогемодеза и растительной безбелковой диеты.

Обязателен строгий контроль за объёмом циркулирующей крови. С этой целью используются внутривенные вливания солевых и других физрастворов с тщательным наблюдением за уровнем выделяемой мочи.

Регенерацию и восстановление утраченных функций печени проводят гепатопротекторами с жирными кислотами и фосфолипидами, витаминами группы В и Р. Используются такие популярные препараты как Эссливер форте, Аргинин, Эссенциале, Липоид С, Гепа-Мерц, Орнитин и др.

Мозговую деятельность корректируют седативные средства, диуретики (при отёках) и препараты, нормализующие кровообращение мозга. В этой категории часто применяют Церебролизин, Маннит, Лазикс, Актовегин и их полнофункционные аналоги.

Прогноз

Прогнозы по этому заболеванию предельно осторожны, но зачастую откровенно неблагоприятны. Шансы на выживаемость всегда напрямую зависят от первопричины и стадии печёночной энцефалопатии. При классификации по 4 стадиям выживаемость в 70 % случаев отмечается на 1 стадии. Вторая стадия ПЭ регистрирует уже только 20 %.

ОПечН вызывает в организме целый каскад из нескольких опасных для жизни процессов. В большинстве случаев это спонтанный перитонит или тяжёлые пневмонии, спровоцированные оппортунистическими инфекциями. Тяжёлое кризисное состояние вызывают и кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Из-за невыводимых продуктов распада белка, аммиака, метаболитов собственных кислот достаточно быстро наступает печёночная кома. Поражённые почки окисляют кровь, и происходит гипоксия тканей головного мозга.

Трансплантация печени, к сожалению, тоже не всегда спасает ситуацию. В течение определённого времени сохраняется высокая вероятность внутренних кровотечений, отёка головного мозга, сепсиса, а также острой почечной и дыхательной недостаточности. И если из этих потенциальных осложнений происходит хотя бы что-то одно, наступает летальный исход.

Наиболее утешительные прогнозы касаются гепатита А как первопричины ОПечН. Выживаемость в этом случае составляет от 50 до 60 %. Одной из самых фатальных ситуаций, повлёкших за собой печёночную недостаточность, считается болезнь Вильсона. Если в планах не стоит трансплантация, летальный исход неизбежен. От печёночной комы смертность регистрируется у 78-90 % больных. Самые распространённые причины смерти — это церебральная гипертензия, дислокация мозговых структур и отёки головного мозга.

Избежать ОПечН можно только путём устранения всех потенциальных рисков развития цирроза или гепатитов. Для этого сведите к минимуму или полностью исключите алкоголь. Особенно при приёме лекарственных препаратов. Сбалансируйте рацион питания и не злоупотребляйте белковой пищей. При любых половых контактах соблюдайте элементарные правила гигиены и используйте все доступные средства предохранения.

Полезное видео

Причины и лечение печеночной недостаточности.